重癥紅細(xì)胞增多癥患者治療新突破

近日，我院消化血液科與輸血科聯(lián)手，成功開(kāi)展紅細(xì)胞單采去除術(shù)救治重度紅細(xì)胞增多癥患者，患者病情獲得快速改善。此項(xiàng)技術(shù)的成功開(kāi)展，標(biāo)志著我院在開(kāi)展血細(xì)胞分離單采技術(shù)及搶救急危重癥紅細(xì)胞增多癥患者的治療上取得新的突破。



01
幼年起出現(xiàn)咳喘
當(dāng)66歲的譚爺爺向醫(yī)生陳訴病情時(shí)，“見(jiàn)多識(shí)廣”的醫(yī)生也不免感到心驚。往前追溯病史，幼年發(fā)病，已經(jīng)能窺見(jiàn)病情的復(fù)雜。

02
二十年多次住院
隨著年齡增加，譚爺爺?shù)纳眢w每況愈下，自2000年起，二十多年間每逢天氣變化、季節(jié)更替，他都會(huì)因?yàn)榉尾≡卺t(yī)院住上幾天，最近幾年由于泌尿系統(tǒng)疾病爺爺膀胱上造了瘺，帶著管的生活談不上方便，但爺爺卻尤為感謝這個(gè)管子，肺病導(dǎo)致的呼吸困難讓爺爺很多時(shí)候不能下蹲，憋悶嚴(yán)重時(shí)甚至無(wú)法平臥。這根管子的存在讓爺爺不用起夜，沒(méi)那么疲累的他一晚上能多瞇幾個(gè)來(lái)回。

03
奇怪，久病的他紅光滿(mǎn)面
照理說(shuō)久病的人大多形容枯槁，但譚爺爺不一樣，生病這些年，他的面色、口唇紅潤(rùn)得很，不是熟識(shí)的人很難通過(guò)外表看出譚爺爺?shù)纳眢w狀況，一直到這次入院時(shí)，爺爺?shù)目诖揭呀?jīng)變成了“桑葚”色。
04
超標(biāo)兩倍，要不得！
這種桑葚般的烏紫色，往往代表著極度缺氧，除了呼吸衰竭，血常規(guī)也對(duì)著醫(yī)師發(fā)出了警告！血紅蛋白213g/L（正常人為110-160g/L）、紅細(xì)胞8.31*10^12/L（正常人為3.5-5.5*10^12/L），這已經(jīng)是血液的危急值范疇，重醫(yī)附一院張麗霞博士及我院消化血液科主治醫(yī)師鐘曉雪討論后初步考慮譚爺爺骨髓增殖性疾病(真性紅細(xì)胞增多癥)，不能除外繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。


01
      真性紅細(xì)胞增多癥，是以紅細(xì)胞異常增殖為主的一種慢性骨髓增殖性疾病，病因尚不清楚，中老年男性多見(jiàn)。臨床表現(xiàn)為皮膚及粘膜呈紅紫色，尤以頸、頰、唇、耳、鼻、四肢遠(yuǎn)端為甚，眼結(jié)合膜充血，呈醉酒面容。其他還有頭痛、頭脹、眩暈耳鳴、神疲乏力、肢體麻木等癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生視力模糊，視野縮小、復(fù)視、皮膚瘙癢，紅細(xì)胞和血紅蛋白增多的最大危害是血栓，易造成周?chē)?、腦及冠狀血管的栓塞，并發(fā)十二指腸潰瘍、痛風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。

02
      臨床傳統(tǒng)治療紅細(xì)胞增多癥的主要方法是靜脈放血療法和藥物療法，但是靜脈放血療法容易導(dǎo)致患者發(fā)生低血容量性休克，譚爺爺體型消瘦，不到90斤，發(fā)生休克的幾率更高，且靜脈放血會(huì)對(duì)紅細(xì)胞增生產(chǎn)生反饋性刺激作用，進(jìn)一步增加血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)。
      為避免惡性心血管事件的發(fā)生，經(jīng)輸血科、消化血液科多學(xué)科討論后決定采用紅細(xì)胞單采去除術(shù)緩解譚爺爺?shù)牟∏椤?
      “譚爺爺?shù)牟∏閺?fù)雜且危重，救治的成功得益于團(tuán)隊(duì)高效精湛的操作和短時(shí)間內(nèi)對(duì)救治方案做出的全面系統(tǒng)的評(píng)估。”3條通道同時(shí)運(yùn)行，放血、引血、控制流速、擴(kuò)容補(bǔ)液、抗凝補(bǔ)鈣，整個(gè)治療期間，重醫(yī)附一院血液科張麗霞博士全程關(guān)注各項(xiàng)指標(biāo)，血液科及輸血科醫(yī)療護(hù)理團(tuán)隊(duì)時(shí)刻守護(hù)，為譚爺爺安全保駕護(hù)航。

      “真的太謝謝了，幾十年了從來(lái)沒(méi)感覺(jué)這么輕松過(guò)！”譚爺爺激動(dòng)萬(wàn)分，兩次單采紅細(xì)胞去除治療，共為他去除病理性壓積紅細(xì)胞1100ml左右，復(fù)查血紅蛋白由213g/L降至168g/L，基本恢復(fù)到正常水平，缺氧、呼吸困難迅速改善。病情穩(wěn)定后，譚爺爺已于27日辦理出院。



      血細(xì)胞分離機(jī)的工作原理是根據(jù)細(xì)胞大小和密度的不同，在高速離心機(jī)的作用下，使各種血液成分得以分離，從而選擇性的去除或者采集血液中的重要成分。在臨床上可用于外周血干細(xì)胞分離和采集、白細(xì)胞采集和去除、紅細(xì)胞采集和去除、血漿置換以及血小板的采集和去除。
      主要應(yīng)用范圍包括骨髓增殖性腫瘤（原發(fā)性血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥）、急慢性白血病、血栓性血小板減少性紫癜、自身免疫性溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、重癥肌無(wú)力、格林-巴利綜合征、高脂血癥、急性肝損傷等。
      目前，我院血細(xì)胞分離單采技術(shù)在臨床各科室廣泛開(kāi)展，并取得良好的臨床治療效果。血細(xì)胞分離單采術(shù)的成功實(shí)施為我院后續(xù)進(jìn)行外周干細(xì)胞采集、淋巴置換、半全血置換、開(kāi)展外周干細(xì)胞移植工作奠定了堅(jiān)實(shí)基礎(chǔ)，提供了重要技術(shù)支持。
      此次紅細(xì)胞單采技術(shù)的成功開(kāi)展標(biāo)志著我院血液內(nèi)科診療技術(shù)踏上新臺(tái)階，必將造福更多患者。